Page 57 - ALERGIAS BÁSICAS

A continuación se mencionan algunas de las principales enfermedades autoinmunes órgano-
específicas en humanos.

Ejemplos de enfermedades autoinmunes órgano-específicas

La identificación y/o titulación en estos pacientes de diversos patrones séricos o tisulares de
anticuerpos frente a algunos de estos antígenos específicos, a través de distintas técnicas de
inmunofluorescencia, ha demostrado ser una herramienta complementaria muy útil en el
diagnóstico y en la evaluación del pronóstico de muchas de estas enfermedades.

● El Síndrome de Goodpasture, se caracteriza por la existencia de glomerulonefritis
grave y hemorragias pulmonares, y constituye el clásico ejemplo de enfermedad
autoinmune mediada por HS de tipo II. La clínica predominante de síndrome nefrítico
agudo, hemoptisis y anemia, está causada por un autoanticuerpo circulante IgG que
se une al dominio no colágeno N-terminal (NC1) de la cadena α3 del colágeno tipo IV
de la membrana basal de los capilares glomerulares y alvéolos pulmonares. Si bien el
órgano diana principal es el glomérulo renal, el pulmón suele afectarse debido a la
existencia de antígenos compartidos entre la membrana basal del glomérulo y de los
alvéolos. La unión del anticuerpo a estas estructuras produce una activación local del
complemento y quimiotaxis de neutrófilos, que se traduce en el examen microscópico
en necrosis e infiltrado leucocitario con degeneración neutrófila. Los detalles de la
formación de estos autoanticuerpos continúan siendo oscuros, si bien la mayor parte
de pacientes con esta enfermedad son HLA-DR2 positivos. La inmunofluorescencia
directa sobre biopsia renal constituye una ayuda importante en el diagnóstico,
poniendo de manifiesto la existencia de depósitos lineales de IgG y de complemento
a lo largo de la membrana basal glomerular. Alrededor de un 5% de los pacientes
presentan además un patrón p-ANCA (anticuerpo anticitoplasma de neutrófilo)
positivo, que suele ser IgM.
● Varias enfermedades cutáneas como el Pénfigo vulgar o el Pénfigo bulloso, se
asocian a la existencia de autoanticuerpos contra las células epidérmicas o antígenos
de la membrana basal de la epidermis.
● La Anemia hemolítica autoinmune y la Púrpura trombocitopénica idiopática, son otros
dos ejemplos. En ellas encontramos anticuerpos fijados a la membrana de los
hematíes o de las plaquetas, respectivamente; estos anticuerpos, con la ayuda del
complemento lisan directamente las células y al mismo tiempo las opsonizan,
facilitando de este modo su fagocitosis por las células mononucleares del sistema
reticuloendotelial. Ambas patologías suelen ser idiopáticas o asociarse en ocasiones
a otras patologías inmunitarias, como el Lupus eritematoso sistémico. Reacciones
similares pueden tener lugar en la idiosincrasia a algunos fármacos; la unión del
fármaco a las superficies celulares puede originar la formación de neoantígenos que
sean reconocidos como extraños por el sistema inmune, activando respuestas de
anticuerpos específicos.
● Muchas formas de vasculitis se asocian a autoanticuerpos (ANCAs) reactivos con
proteínas presentes en los gránulos de los neutrófilos. Mediante la
inmunofluorescencia indirecta, pueden distinguirse dos patrones de ANCA bien
diferenciables: el primero un patrón granular citoplásmico (c-ANCA) y el segundo un
patrón perinuclear (p-ANCA). El ligando del c-ANCA es una proteín serina, la
proteinasa 3 (Pr3). El ligando del p-ANCA comprende un número de diferentes

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