Page 38 - ALERGIAS BÁSICAS
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Todos estos pacientes presentan hipogamaglobulinemia de dos o más isotipos de
inmunoglobulinas, infecciones sinopulmonares recurrentes y alteraciones de la respuesta de
anticuerpos funcionales. Las infecciones más frecuentes son del aparato respiratorio, del
aparato digestivo y con menor frecuencia del sistema nervioso central.
La alteración característica es el fallo de diferenciación de linfocitos B y una secreción muy
baja de inmunoglobulinas, IgG e IgA, y en muchos enfermos también de IgM.
Se observa una disminución de la respuesta proliferativa a mitógenos y antígenos, una
disminución de la producción de citocinas como IL-2, IL-4 e IFN-γ, un aumento de la apoptosis
y de la función de células T supresoras, y alteraciones en la presentación antigénica por parte
de monocitos y células dendríticas.
La asociación con la enfermedad autoinmune es frecuente y la existencia de casos atípicos
dificulta en ocasiones el diagnóstico diferencial.
Deficiencia de IgG
Aunque se han observado niveles disminuidos de subclases de IgG en individuos
asintomáticos, la disminución de niveles de subclases individuales de IgG suele tener
consecuencias menos graves que la deficiencia de IgG total. La causa es desconocida, pero
suele relacionar con deleciones en el cr.14q32.33. Estas deficiencias pueden ocurrir de forma
aislada o en combinación con síndromes como: ataxia-telangiectasia o deficiencia de IgA.
Los niveles de IgG se relacionan con los alotipos Gm, que según la etnia, presentan diferentes
niveles y prevalencia, lo cual es importante para establecer el diagnóstico.
Suelen afectarse por infecciones recurrentes del oído, a las que se añade sinusitis, bronquitis
y/o neumonía. Son excepcionales los episodios de meningitis o sepsis.
Dado que los niveles de cada subclase de IgG son diferentes, puede haber pacientes con
niveles muy bajos o ausentes de una o más de ellas, y a pesar de ello mantener un nivel
normal de la IgG total en sangre y tener niveles de linfocitos B y T normales.
No se ha identificado ningún patrón de herencia. Algunos niños producen niveles normales
de inmunoglobulinas cuando crecen y sus anticuerpos responden contra vacunas
polisacáridas, y otros evolucionan a Inmunodeficiencia Común variable. Como no es posible
determinar si un niño pertenece a un grupo u otro, deben ser evaluados de forma periódica.
La deficiencia de IgG1 se asocia a infecciones recurrentes y puede presentarse con
deficiencias de otras subclases, como IgG3. Un tercio de las deficiencias de IgG
corresponden a esta subclase. La deficiencia de IgG2 es la más común en niños, y la de IgG3
es la más común en adultos. La IgG2 aumenta relativamente tarde, por ello en menores de 3
años deben tomarse con precaución los niveles de esta subclase.
La asociación de deficiencias de IgG2 y/o IgG4 con la deficiencia de IgA es frecuente, y en
menor medida con la Ataxia-Telangiectasia. Estos pacientes cuando son vacunados con
polisacáridos anti Streptococcus o Haemophilus no son capaces de producir niveles
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