Page 35 - ALERGIAS BÁSICAS

Deficiencia de CD8

Esta deficiencia impide la expresión de moléculas CD8 en linfocitos T maduros, observándose
linfocitos T circulantes CD4-CD8-. Tiene una transmisión por herencia autosómica recesiva.
Estos niños suelen tener infecciones respiratorias y otitis.

Deficiencia de ZAP-70

Esta deficiencia afecta al desarrollo de linfocitos T desde su etapa tímica. Se caracteriza por
bajos niveles de linfocitos CD8, baja respuesta proliferativa a mitógenos y variable producción
de inmunoglobulinas. Suele asociarse a fenómenos autoinmunes.

Deficiencia de MHC-I

Esta deficiencia está originada por mutaciones en los genes TAP. La baja expresión de
moléculas MHC-I, dificulta la presentación de antígenos virales o de proteínas propias
alteradas. Su transmisión es por herencia autosómica recesiva.

Responden mal a vacunas polisacáridas. El número absoluto de linfocitos es normal, con
alteraciones en el cociente CD4/CD8 a expensas de aumentos variables de linfocitos CD8+.
Se pueden observar aumentos de linfocitos TγδCD8+.

Deficiencia de MHC-II
Es poco frecuente y de causa heterogénea. Estos pacientes son susceptibles a infecciones
de las vías respiratorias altas y urinarias. Presentan deficiencias variables de los isotipos de
inmunoglobulinas. La respuesta a las vacunas es muy baja y se observa una disminución de
linfocitos T CD4+. La respuesta cutánea de hipersensibilidad retardada es negativa. Los
linfocitos T proliferan con mitógenos pero no con antígenos específicos. Los linfocitos no
responden en el cultivo mixto linfocitario.

INMUNODEFICIENCIAS PREDOMINANTES DE ANTICUERPOS

Es el grupo más frecuente de IDP, variando desde deficiencias de una clase o subclase de
inmunoglobulina hasta la ausencia de toda clase de anticuerpos. Se presenta a partir de los
4-6 meses de edad, al perder el niño la protección de los anticuerpos maternos.

El diagnóstico temprano permite tratamientos que evitan las alteraciones del crecimiento y la
presencia de lesiones crónicas en órganos. Los microorganismos más frecuentes que afectan
a estos niños son las bacterias piógenas, los enterovirus y algunos protozoos, presentando
bronquitis, neumonías, otitis, sinusitis, y enterocolitis de repetición (tabla 2).

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