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La asociación entre mastocitosis y anafilaxia tras picadura de himenópteros es motivo de
estudio actual, el porcentaje de mastocitosis con historia de anafilaxia por picadura de
himenópteros es mucho mayor entre los casos de mastocitosis sin afectación cutánea (43%)
frente a un 2% en pacientes con lesión cutánea por lo que a todos los pacientes con historia
de reacción sistémica tras picadura de insectos debe solicitarse una triptasa sérica basal.
Cabe destacar, sin embargo, que la presencia de una cifra de triptasa sérica basal normal no
excluye el diagnóstico de mastocitosis, sobre todo en casos con anafilaxia grave no mediada
por IgE.
La inmunoterapia sólo está indicada en aquellos pacientes en los que se demuestre una
sensibilización mediada por la IgE tras la realización de pruebas cutáneas y determinación
de IgE específica frente al correspondiente veneno. En estas condiciones, en la experiencia
española, la inmunoterapia ha sido eficaz. Sin embargo, la presencia de sensibilización
mediada por IgE no siempre sucede en las mastocitosis, sugiriendo que existen otros
mecanismos no mediados por IgE desencadenantes de la anafilaxia por himenópteros.
Aparte de esto, aún en los casos con sensibilización IgE específica, no puede descartarse,
en las mastocitosis, que el mecanismo de activación mastocitaria sea múltiple y que, por lo
tanto, la inmunoterapia no confiera al paciente la protección esperada.
SINDROME DE ACTIVACIÓN MASTOCITARIA
El término síndrome de activación mastocitaria describe a pacientes con signos y síntomas
de liberación de mediadores de los MCs similares a los pacientes con mastocitosis, pero sin
que presenten las alteraciones hematológicas de las mastocitosis. De acuerdo al
conocimiento actual no es una entidad determinada sino un síndrome para el cual se han
propuesto los siguientes criterios.
Síntomas episódicos compatibles con liberación del mastocito, afectando al menos dos
órganos o sistemas:
● Cutáneos: urticaria, angioedema, flushing.
● Gastrointestinales: náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal.
● Cardiovasculares: síncope o presíncope hipotensivo, taquiarritmia.
● Respiratorios: sibilancias.
● Oculonasales: congestión conjuntival, prurito, taponamiento nasal.
Descenso de la frecuencia o la gravedad o resolución de los síntomas on tratamientos
antimediadores:
● Antihistamínicos H1 y H2.
● Antileucotrienos (bloqueantes del receptor de cisteinil leucotrienos o inhibidores de la
5-lipooxigenasa).
● Estabilizadores del mastocito (cromoglicato sódico).
● Evidencia de un aumento urinario o sérico de un marcador validado de activación
mastocitaria.
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