Page 351 - ALERGIAS BÁSICAS
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– >25 % MC con morfología anormal en la extensión de médula ósea.
– Expresión de los antígenos CD25 y/o CD2 por citometría de flujo.
– Triptasa sérica >20ng/ml
– Presencia de mutación activante del c-kit en los MC de médula ósea u otro tejido.
Una mastocitosis se considera sistémica si se cumple 1 criterio mayor y 2 menores o
3 criterios menores.
CLASIFICACIÓN DE LAS MASTOCITOSIS
En la clasificación de consenso de la OMS del 2001, recientemente actualizada, distingue
entre procesos bien limitados a piel (mastocitosis cutánea) o bien acumulados a nivel de otros
tejidos: medula ósea y/u otros órganos extra-cutáneos (mastocitosis sistémica) como huesos,
hígado, bazo o ganglios linfáticos (tabla 3).
En los niños, el principal hallazgo es la lesión cutánea, si el niño no tiene organomegalias ni
alteración en sangre periférica, no es necesario tomar una biopsia de Médula Osea en el
momento del diagnóstico, por lo que esta clasificación no es aplicable en estos pacientes.
En las mastocitosis sistémicas indolentes, ciertos grupos incluyen dos variantes; La
mastocitosis sistémica bien diferenciada y la mastocitosis sistémica sin lesión cutánea
asociada a anafilaxia o colapso vascular.
TRATAMIENTO
El manejo de esta enfermedad se basa en la administración de tratamiento sintomático con
antihistamínicos anti-H1 y anti-H2, así como cromoglicato disódico, necesitando terapia
citorreductora sólo en las variantes agresivas de mastocitos sistémica.
El tratamiento farmacológico estará en relación con la frecuencia e intensidad de los síntomas
de liberación y debe ser individualizado en cada caso.
En pacientes asintomáticos se debe instaurar el tratamiento con cromoglicato disódico oral
desde el diagnóstico. En los pacientes sintomáticos el tratamiento debe ir encaminado a
controlar los síntomas de liberación de mediadores tales como el prurito, el enrojecimiento
facial y la sensación de calor, la cefalea y el malestar general para los cuales los
antihistamínicos son de elección. En casos con síntomas persistentes, se iniciará un
tratamiento con AINES si el paciente los ha tolerado previamente. Si la respuesta no fuera
positiva o si hay contraindicación para emplear AINES, se utilizará doxepina de forma reglada,
si bien algunos pacientes la toleran mal. Los pacientes con síntomas de anafilaxia deben
llevar epinefrina para autoinyección.
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