Page 350 - ALERGIAS BÁSICAS
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La afectación de la piel tiene varias formas: el mastocitoma cutáneo solitario o múltiple, la
Urticaria Pigmentosa, también llamada forma maculopapular, con sus variantes; y la
mastocitosis cutánea difusa (MCD).
La hepatoesplenomegalia palpable y las adenomegalias son habituales en las formas
agresivas, en las que el hiperesplenismo es relativamente frecuente. También en las
mastocitosis sistémicas agresivas puede existir hipertensión portal y ascitis. En un pequeño
porcentaje de mastocitosis indolentes se puede detectar crecimiento hepático o esplénico
mediante ecografía o TAC, especialmente en los casos de larga evolución.
Los estudios básicos y pruebas de diagnóstico:
Laboratorio: Triptasa total en suero o plasma, Recuento y fórmula de sangre periférica con
examen morfológico detallado. Detección de mastocitos circulantes por citometría de flujo.
Estudio bioquímico habitual junto con fosfatasa alcalina y beta2 microglobulina, Ferritina,
Vitamina B12 y folatos en suero.
Pruebas de Imagen: Ecografía abdominal y/o TAC. Densitometría ósea. Radiografía simple
de columna dorsal, lumbar, pelvis y huesos largos. Opcional según los datos clínicos:
resonancia magnética nuclear y estudios de tubo digestivo.
Electrocardiograma
Estudio de médula ósea en las mastocitosis de adulto:
– Citología (tinciones de MGG y azul de toluidina).
– Histología (tinciones de hematoxilina & eosina, Giemsa, y detección inmunohistoquímica
de la triptasa y el c-kit).
– Inmunofenotipo mediante citometría de flujo.
– Mutaciones del c-kit. Deben estudiarse en mastocitos purificados y si se detectan es
indispensable su estudio en todas las líneas hematopoyéticas para conocer si la afectación
es uni o multilineal.
Criterios diagnósticos en las mastocitosis sistémicas
Se han formulado una serie de criterios mayores y menores, basados en hallazgos clínicos,
histológicos, inmunohistoquímicos y de laboratorio (10, 12).
Criterio Mayor
– Presencia de agregados de mastocitos (MC) (>15 mastocitos) en la biopsia de médula ósea
o en otros tejidos.
Criterios Menores
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