Page 339 - ALERGIAS BÁSICAS

solubles, hipocomplementemia en muchos pacientes (no en la PHS) y el depósito de
complejos inmunes en los pequeños vasos sanguíneos. Se detectan inmuno-complejos más
frecuentemente en las lesiones tempranas, más que en las tardías.

Generalmente, se supone que la mayor parte de los síndromes vasculíticos, están mediados
por mecanismos inmunopatológicos, aunque los datos que se poseen son en su mayor parte
de tipo indirecto. Se acepta en general que el mecanismo primario en la patogénesis de los
síndromes vasculíticos es el depósito de inmunocomplejos (reacción de hipersensibilidad tipo
III de la clasificación de Gell y Coombs) en la pared de los vasos sanguíneos, aunque todavía
no se ha establecido claramente su papel causal. El antígeno contenido en el inmunocomplejo
(Ic) sólo se ha identificado de forma infrecuente en los síndromes vasculíticos. A este
respecto, el antígeno de superficie de la hepatitis B se ha identificado en los Ic de la
poliarteritis nodosa, así como ciertas inmunoglobulinas séricas alteradas se han detectado en
la artritis reumatoide y en la crioglobulinemia mixta esencial, o antígenos nucleares y
citoplásmicos en las enfermedades del tejido conectivo. Los anticuerpos más frecuentemente
implicados son de las clases IgG e IgM, aunque el depósito de Ic que contienen IgA es
característico de la PHS.

Existen otros mecanismos inmunopatológicos que pueden estar implicados en la lesión de
los vasos, como son los mecanismos de hipersensibilidad retardada, citotoxicidad celular
directa y citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos dirigidos contra los vasos
sanguíneos.

En las vasculitis granulomatosas, la formación de granulomas parece que obedece a una
participación de la clásica reacción tipo IV de Gell y Coombs, en donde los linfocitos
sensibilizados reaccionan con el antígeno liberando mediadores que provocan un cúmulo de
macrófagos activados, que a su vez liberan enzimas que producen daño tisular. La reacción
granulomatosa se produce cuando los monocitos se transforman en macrófagos activados y
estos en células epiteloides y multinucleadas gigantes. No obstante, los Ic por sí mismos
pueden inducir respuestas granulomatosas, mediante la activación directa de los macrófagos
por su interacción con los receptores Fc presentes en el macrófago.

Finalmente, se han descrito anticuerpos contra los componentes del citoplasma de los
neutrófilos (ANCAs) en algunos síndromes vasculíticos como la granulomatosis de Wegener,
cuyo significado patogénico se desconoce en el momento actual.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los hallazgos clínicos más frecuentes, además de las lesiones cutáneas, púrpura palpable o
petequias, incluyen fiebre, urticaria, artralgias, linfo-adenopatías, hipocomplementemia, y
elevación de la velocidad de sedimentación globular. En la mayoría de los pacientes los
síntomas comienzan después de 7 o 10 días después de la exposición al antígeno, que es el
tiempo requerido para producir suficiente cantidad de anticuerpos para producir complejos
antígeno-anticuerpos. Sin embargo, el periodo de latencia puede ser tan corto como 2 o 7
días después de la segunda exposición al antígeno o puede ser más largo de 2 semanas con
fármacos de larga actuación como la penicilina-benzatina.

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