Page 338 - ALERGIAS BÁSICAS

síndrome. También se ha relacionado con la presencia de determinadas enfermedades
sistémicas y neoplasias.

PATOGENIA

El diagnóstico y la clasificación de las vasculitis se basan especialmente en los mecanismos
patogénicos que las producen. Esquemáticamente se pueden clasificar en base a tres
mecanismos de producción que incluyen la infección directa de los vasos, mecanismos
inmunes, y vasculitis de causa desconocida (tabla 4). La mayor parte de vasculitis suelen
producirse por causas infecciosas o inmunológicas. Debido a que el tratamiento de las
vasculitis infecciosas es radicalmente diferente del de las vasculitis mediadas por
mecanismos inmunológicos, es importante realizar la distinción entre las dos formas de
vasculitis en las fases iniciales de la valoración de estos enfermos. Particularmente es
importante descartar una causa infecciosa antes de instaurar un tratamiento inmunosupresor.
La mayoría de las vasculitis están mediadas por mecanismos inmunológicos, pudiéndose
clasificar según los 4 tipos de reacción de hipersensibilidad de Gell y Coombs.

1. Tipo I (vasculitis alérgica o anafiláctica): incluye las vasculitis asociadas a estados
atópicos, urticaria vasculitis y síndrome de Churg-Strauss. Se caracterizan por la presencia
de niveles séricos y tisulares de IgE elevados. La fase vasculítica se caracteriza por una
infiltración angiocéntrica eosinofílica.

2. Tipo II (citotóxica o citolítica):

● A. Vasculitis mediadas por Anticuerpos Anti-Citoplasma del Neutrófilo (ANCA), como
la granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscópica y síndrome de Churg-
Strauss.
● B. Anticuerpos anti-células endoteliales (AECA). Los AECA pueden causar vasculitis
por daño directo o por activación del complemento, están involucrados en la
enfermedad de Behçet y en la enfermedad de Takayasu y tienen especificidad
por diferentes regiones vasculares, afectando vasos de pequeño tamaño en la
enfermedad de Behçet y vasos de gran tamaño en la enfermedad de Takayasu.

3. Tipo III (mediada por inmuno-complejos): el depósito de inmuno-complejos produce la
activación del complemento y liberación de los componentes C3 y C5, que producen una
quimiotaxis de neutrófilos y liberación de enzimas proteolíticas que dañan la pared vascular.
Es el grupo más amplio de vasculitis entre las que encontramos a las VH y a la PSH, entre
otras formas.

4. Tipo IV (citotóxica): vasculitis mediada por linfocitos T: en este grupo se incluyen aquellas
vasculitis granulomatosas que se caracterizan por la presencia en la pared de los vasos de
infiltrados inducidos por linfocitos T, especialmente Th1, que serían responsables por medido
de la producción de gamma-interferon de la acumulación de macrófagos que fagocitarían las
fibras elásticas de los vasos. En este grupo se encuentra la arteritis de la temporal.

Las VH (Tipo III), engloban a una serie de patologías mediadas por inmuno-complejos. La
evidencia de la formación de inmuno-complejos circulantes incluye la detección de complejos

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