Page 165 - ALERGIAS BÁSICAS

CLASIFICACIÓN DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

(Ver capítulo I-3)

1. Déficit predominantemente de anticuerpos.
2. Inmunodeficiencias combinadas T y B.
3. Otros síndromes de inmunodeficiencia bien definidos.
4. Defectos congénitos del número o función de los fagocitos.
5. Déficit congénitos del sistema del complemento.
6. Enfermedades por disregulación del sistema inmune.
7. Defectos de la inmunidad innata.
8. Síndromes autoinflamatorios.

FENOTIPO CLÍNICO

Según el tipo de IDP presentará un fenotipo clínico u otro. Así se describirán a continuación
los principales defectos, su fenotipo clínico y frecuencia relativa. En cada grupo se especifican
los cuadros más representativos, para más información ver capítulo I- 3.

1. Déficit predominantemente de anticuerpos

Son las más frecuentes, el 45-50% de todas las IDP. Se caracterizan por iniciar la clínica a
los 6 meses de vida coincidiendo con la disminución de los anticuerpos maternos que han
pasado al feto durante la gestación, excepto la Inmunodeficiencia Variable Común que se
presenta en la segunda década de la vida.

Clínicamente presenta: Neumonías; sinusitis y otitis por gérmenes capsulados como
Neumococo, Mycoplasma, H.influenzae, S.aureus, S.pyogenes, P.aeruginosa; diarrea por
Campylobacter pylori y Giardia lamblia; abscesos en la piel u otros órganos y
meningoencefalitis por enterovirus.

Dentro de estas IDP se encuentran: Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia;
Déficit de IgA; Inmunodeficiencia variable común; Agammaglobulinemia congénita y
Deficiencia de subclases de IgG.

2. IDP combinadas de células T y B.

Aparecen en los primeros días de vida con cuadros infecciosos graves, diarrea persistente,
infecciones pulmonares graves, sepsis, muguet y curva de peso muy aplanada. Comprenden

el 8% de las IDP. Son las más graves y constituyen una emergencia médica.

Se caracterizan por presentar infecciones muy graves por: herpes virus, adenovirus y
citomegalovirus, así como por Candida albicans, neumonía por Pneumocystis jovacy, diarrea
por Criptosporidiunm e infecciones diseminadas por micobacterias.

A veces presentan exantemas cutáneos por enfermedad de injerto contra huésped. Son
ejemplos de IDP combinada: Inmunodeficiencias combinada grave y Síndrome de
Omenn.

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