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que aparece como una amenaza para la homeostasis del individuo. Este reconocimiento
específico permite dirigir poderosos mecanismos efectores contra el agente agresor. El
sistema inmune adaptativo se caracteriza además por contar con un mecanismo de memoria
por el cual, ante un segundo encuentro con la misma amenaza, la respuesta es más rápida y
más eficiente.

Son componentes fundamentales de la inmunidad adaptativa los anticuerpos, los linfocitos B
y los linfocitos T.

CLÍNICA DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un grupo heterogéneo de enfermedades del
sistema inmunitario que comprenden más de 200 desórdenes diferentes que afectan al
desarrollo y/o la función del sistema inmune.

Las IDP pueden afectar a la inmunidad innata o a la adaptativa. Se caracterizan por tener una
susceptibilidad incrementada a desarrollar infecciones graves, enfermedades auntoinmunes
y neoplasias.

Éstas son habitualmente hereditarias, congénitas y de origen genético. Su incidencia oscila
entre 1/10.000-1/100.000 de los nacidos vivos, exceptuando la deficiencia aislada de la
inmunoglubina A (IgA), que se sitúa entre 1/200-1/1.000.

Estas patologías requieren un elevado índice de sospecha para así llegar con celeridad al
diagnóstico y tratamiento y la instauración de las medidas profilácticas necesarias en estas
enfermedades.

Incidencia de algunas IDP

● Deficiencia de IgA selectiva común 1:400
● Deficiencia de subclases de IgG 1:10.000
● Inmunodeficiencia variable común 1:10.000-1:50.000
● Síndrome de Wiskott Aldrich 1:250.000
● Inmunodeficiencia combinada grave ligada al cromosoma X. 1:250.000

Edad y distribución por sexo

Las inmunodeficiencias primarias son trastornos congénitos, así las manifestaciones clínicas
se presentan, casi siempre, en la primera infancia. Sin embargo, alguna de ellas puede a
manifestarse en niños mayores o incluso en adultos, como sucede con la inmunodeficiencia
variable común.

Con respecto a su distribución por sexo casi todos los registros demuestran el franco
predominio masculino (60 a 80 %), debido a que en muchas su herencia está ligada al
cromosoma X.

FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA

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